肝豆状核变性合并肝性脊髓病1例报道

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摘要肝豆状核变性作为一种罕见的神经系统疾病，其肝脏损害最为显著，肝功能衰竭所致的代谢紊乱又常导致其他相关并发症。本文报道1例肝豆状核变性合并肝性脊髓病患者在原发病基础上出现脊髓病变的相关症状。本例患者于2013年确诊为肝豆状核变性，后多次入住安徽中医药大学第一附属医院行排铜保肝治疗，2018年4月患者开始出现四肢远端麻木、力弱，进行性加重，半年内发展至不能行走。目前诊断为肝豆状核变性合并肝性脊髓病，治疗上予以营养神经、保肝排铜等综合治疗。肝豆状核变性和肝性脊髓病都与肝脏损害关系密切，合并报道尚不多见，为探究兼病时的诊断要点及治疗的相关性，特此报道。

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	贾淑培1 杨文明2

关键词 ：肝豆状核变性, 肝性脊髓病, 肝硬化

Abstract：As a rare neurological disease, wilson disease has the most significant liver damage, and the metabolic disorder caused by liver failure often leads to other related complications. This paper reports a case of hepatolenticular degeneration with hepatic myelopathy. This patient was diagnosed with hepatolenticular degeneration in 2013, and was admitted to the First Affiliated Hospital of Anhui University of Traditional Chinese Medicine for several times for the treatment of liver protection with copper discharge. In April 2018, the patient began to suffer from distal limb numbness and weakness, with progressive aggravation, and developed to be unable to walk within half a year. At present, hepatolenticular degeneration combined with hepatic myelopathy was diagnosed, and comprehensive treatment including nerve nutrition, liver protection and copper drainage was given. Both hepatolenticular degeneration and hepatic myelopathy are closely related to liver damage, and combined reports are rare. To explore the diagnosis and treatment of concurrent diseases, this report is hereby reported.

Key words： Wilson disease Hepatic myelopathy Liver cirrhosis

基金资助:国家自然科学基金资助项目（81373599）。

引用本文:

贾淑培1 杨文明2. 肝豆状核变性合并肝性脊髓病1例报道[J]. 中国医药导报, 2019, 16(17): 156-159.
JIA Shupei1 YANG Wenming2. Report a case of wilson disease complicated with hepatic myelopathy. 中国医药导报, 2019, 16(17): 156-159.

链接本文:

http://www.yiyaodaobao.com.cn/CN/ 或 http://www.yiyaodaobao.com.cn/CN/Y2019/V16/I17/156

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