小儿HbH病血清中sTfR水平变化及临床意义

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摘要目的研究可溶性转铁蛋白受体（sTfR）在血红蛋白H（HbH）病患儿血清中的表达及其临床意义。方法选取2017年1月—2018年9月电子科技大学医学院附属妇女儿童医院（以下简称“我院”）诊治的79例HbH病患儿为病例组，根据基因型检测结果将其分为非缺失型组26例，缺失型组53例，选取同期于我院健康体检的儿童40名作为对照组。比较三组血清sTfR、血红蛋白（Hb）、平均血红蛋白含量（MCH）、红细胞数目（RBC）、平均红细胞体积（MCV）和血清铁蛋白（SF）水平；分析HbH病患儿血清sTfR水平与血液学指标之间的相关性。结果病例组缺失型（-α3.7/--SEA、-α4.2/--SEA）占67.1%，非缺失型（αCSα/--SEA、αQSα/--SEA、αΔ30α/--SEA）占32.9%。缺失型组和非缺失型组血清sTfR、SF水平高于对照组，而Hb、RBC、MCH、MCV水平低于对照组，差异均有统计学意义（均P < 0.05）。非缺失型组血清sTfR、MCH、MCV、SF水平高于缺失型组，而Hb、RBC水平低于缺失型组，差异均有统计学意义（均P < 0.05）。病例组患儿血清sTfR水平与血清MCH、MCV、SF呈显著正相关（r = 0.621、0.734、0.521，P < 0.05），而与RBC、Hb呈显著负相关（r = -0.721、-0.675，P < 0.05）。结论血清sTfR水平与HbH病患儿贫血严重程度、铁代谢情况有关，有可能成为反映患儿病情的血清学指标。

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	赖梅梅于霞廖志勇沈伟刘成桂

关键词 ：小儿, 血红蛋白H病, 可溶性转铁蛋白受体, 临床意义

Abstract：Objective To study the expression of soluble transferrin receptor (sTfR) in the serum of children with hemoglobin H (HbH) disease and its clinical significance. Methods From January 2017 to September 2018, 79 patients with HbH disease who diagnosed and treated in Women and Children′s Hospital Affiliated to Medical College of Electronic Science and Technology University (“our hospital” for short) were selected as case group, and they were divided into non-deletion group (26 cases) and deletion group (53 cases) according to the genotype test results. A total of 40 healthy children in our hospital during the same period were selected as control group. The sTfR, hemoglobin (Hb), mean corpuscular hemoglobin (MCH), red blood cell (RBC), mean corpuscular volume (MCV) and serum ferritin level berween three groups were statistically analyzed and the correlation between serum sTfR level and hematological indexes in children with HbH disease were analyzed. Results In case group, deletion type (-α3.7/--SEA, -α4.2/--SEA) accounted for 67.1%, non-deletion type (αCSα/--SEA, αQSα/--SEA, αΔ30α/--SEA) accounted for 32.9%. The serum levels of sTfR and SF in deletion group and non-deletion group were higher than those in control group, while the levels of Hb, RBC, MCH and MCV were lower than those in control group, with statistically significant differences (all P < 0.05). The serum levels of sTfR, MCH, MCV and SF in non-deletion group were higher than those in deletion group, while the levels of Hb and RBC were lower than those in deletion group, with statistically significant differences (all P < 0.05). In case group, the serum sTfR level was significantly positively correlated with serum MCH, MCV and SF (r = 0.621, 0.734, 0.521, P < 0.05), but negatively correlated with RBC and Hb (r = -0.721, -0.675, P < 0.05). Conclusion Serum level of sTfR is related to the severity of anemia and iron metabolism in children with HbH disease, which may be a serological indicator of the disease.

Key words： Children Hemoglobin H disease Soluble transferrin receptor Clinical significance

基金资助:四川省卫生和计划生育委员会科研课题（17PJ5 21）。

通讯作者: 沈伟（1976.9-），男，副主任技师；研究方向：儿童血液病的实验室诊断。

作者简介: 赖梅梅（1983.9-），女，硕士，副主任技师；研究方向：临床检验诊断学。

引用本文:

赖梅梅于霞廖志勇沈伟刘成桂. 小儿HbH病血清中sTfR水平变化及临床意义[J]. 中国医药导报, 2020, 17(26): 117-119,123.
LAI Meimei YU Xia LIAO Zhiyong SHEN Wei LIU Chenggui. Changes of serum sTfR level in children with HbH disease and its clinical significance. 中国医药导报, 2020, 17(26): 117-119,123.

链接本文:

http://www.yiyaodaobao.com.cn/CN/ 或 http://www.yiyaodaobao.com.cn/CN/Y2020/V17/I26/117

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